Epilepsie

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Geschrieben von robby 29/03/2009 @ 11:07

Tags : epilepsie, krankheit, gesundheit

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Epilepsie

Lappen (Lobi) des Großhirns (von lateral)    Frontallappen    Parietallappen    Temporallappen    Occipitallappen

Epilepsie (altgriechisches Substantiv ἐπίληψις, epílēpsis , „der Anfall, der Übergriff“ über lateinisch epilepsia seit dem 16. Jahrhundert nachweisbar ; zu ἐπίληπτος, epílēptos, „ergriffen“ vom Verb ἐπιλαμβάνειν, „ergreifen“, „packen“, „anfallen“), im Deutschen die Fallsucht oder auch Krampfleiden genannt, bezeichnet ein Krankheitsbild mit mindestens einem spontan auftretenden Krampfanfall, der nicht durch eine vorausgehende erkennbare Ursache (beispielsweise eine akute Entzündung, einen Stromschlag oder eine Vergiftung) hervorgerufen wurde. Ein solcher epileptischer Krampfanfall ist Folge paroxysmaler synchroner Entladungen von Neuronengruppen im Gehirn, die zu plötzlichen unwillkürlichen stereotypen Verhaltens- oder Befindensstörungen führen.

Zur Diagnose wird die Krankengeschichte erhoben und eine Hirnstromkurve (Elektroenzephalogramm, EEG; siehe Elektroenzephalografie) abgeleitet. Auch bildgebende Untersuchungen gehören zur Routinediagnostik, während speziellere Verfahren besonderen Fragestellungen vorbehalten sind. Die Behandlung besteht zunächst in der Gabe von krampfunterdrückenden Medikamenten (Antikonvulsiva). In therapieresistenten Fällen kommen auch andere Methoden bis hin zur Epilepsiechirurgie zum Einsatz. Eine Epilepsie hat für den Betroffenen vielfältige Auswirkungen auf das Alltagsleben, die in der Behandlung ebenfalls Berücksichtigung finden sollten. Epilepsie betrifft nicht nur Menschen, sondern kann in ähnlicher Form auch bei verschiedenen Haustieren auftreten.

Die verschiedenen Verlaufsformen der epileptischen Anfälle werden nach der Definition der Internationalen Liga gegen Epilepsie (ILAE) wie folgt eingeteilt.

Andere Ausdrücke für einen partiellen Anfall sind fokaler Anfall oder Herdanfall. Diese Anfallsform ist dadurch gekennzeichnet, dass es ein Zeichen für einen Beginn des Anfallsgeschehens in einer umschriebenen Region des Gehirns gibt. Dabei ist es egal, ob es zu einer sekundären Ausbreitung auf die restliche Hirnrinde kommt (sekundäre Generalisierung). Insbesondere ein Anfallsbeginn mit einer Aura hat einen hohen Aussagewert darüber, in welcher Hirnregion der Anfall seinen Ursprung hat, denn sie ist das Ergebnis einer umschriebenen Aktivierung von Nervenzellverbänden.

Der Begriff Aura stammt aus dem Griechischen und bedeutet die „Wahrnehmung eines Lufthauches“. Man könnte sie auch mit einem „unbestimmten Vorgefühl“ umschreiben. Wenn die Aura isoliert bleibt, kann sie das einzige – subjektive – Symptom eines einfach partiellen Anfalls darstellen. Sie ist das Ergebnis einer epileptischen Aktivierung der Nervenzellen einer umschriebenen Hirnregion. Aufgrund der funktionellen Zuordnung der Symptome zu den entsprechenden Arealen der Hirnrinde kommt ihnen eine hohe Bedeutung in der Lokalisationsdiagnostik von epilepsieauslösenden Herden zu. Breitet sich die epileptische Aktivität aus, kann ein sogenannter sekundär generalisierter Anfall folgen.

Beispiele für Auren sind die sogenannte „viszerale Aura“, ein Aufsteigen unbestimmt unangenehmer Gefühle aus der Magengegend, als häufigste Aura bei Schläfenlappenepilepsie, Taubheitsgefühle, Kribbeln oder Nadelstiche als Aura bei Scheitellappenepilepsie oder visuelle Halluzinationen bei Hinterhauptslappenepilepsie. Andere Beispiele für eine Aura können Konzentrationsschwierigkeiten, Vergesslichkeit und das nicht mehr richtige Wahrnehmen der Umgebung sein.

Wenn bei Patienten sowohl generalisierte als auch partielle Anfälle auftreten, so muss jeder Anfallstyp beschrieben werden.

Diese Kategorie soll nur benutzt werden, wenn aufgrund fehlender Information das Anfallsgeschehen in keine der anderen Kategorien eingeordnet werden kann.

Die verschiedenen Formen der Epilepsien werden nach einer Klassifikation der Internationalen Liga gegen Epilepsie (ILAE) eingeteilt.

Bei dieser Form der Epilepsien – auch fokale, lokale, partielle oder herdförmige Epilepsie genannt – beschränkt sich die anfallsartige Entladung zumindest zu Beginn der Anfälle auf eine begrenzte Region der Hirnrinde, sie geht von einem Herd oder Fokus aus. Im Verlauf kann sich die Anfallsaktivität aber auch ausbreiten und schließlich die gesamte Hirnrinde erfassen. Dann spricht man auch von einem sekundär generalisierten Anfallsleiden.

Diese Anfallsart wird auch Rolandi-Epilepsie oder Rolando-Epilepsie genannt. Sie ist durch schlafgebundene Anfälle mit tonischer Verkrampfung der Gesichtsmuskulatur, vermehrtem Speichelfluss und der Unfähigkeit zu sprachlichen Äußerungen verbunden. Die Sprechstörung kann auch nach Abklingen der Verkrampfung noch einige Minuten fortbestehen, was ein wegweisendes Symptom darstellt. Der Beginn liegt zwischen dem zweiten und zwölften Lebensjahr mit einem Erkrankungsgipfel zwischen dem fünften und neunten Lebensjahr. Im EEG finden sich typische Veränderungen, sogenannte zentro-temporale Sharp waves. Das „gutartige“ an diesen Epilepsien bezieht sich darauf, dass sie immer mit Abschluss der Pubertät ausheilen. Mit etwa 10-15 Prozent aller Epilepsien im Kindesalter stellen diese Epilepsien die häufigste Anfallsart im Kindesalter dar.

Diese Epilepsie (1981 erstmals von Gastaut beschrieben) ist wesentlich seltener als die vorbeschriebene. Sie ist durch Anfälle mit visuellen Symptomen, gefolgt von motorischen oder psychomotorischen Manifestationen charakterisiert. Das Elektro-Enzephalogramm (EEG) zeigt wiederholte epilepsietypische Entladungen in der Region des Hinterhauptlappens. Die betroffenen Kinder seien sonst normal entwickelt und die Anfälle würden im Erwachsenenalter verschwinden.

Bei dieser speziellen Form werden die Anfälle durch – besonders lautes – Lesen ausgelöst. Auch andere sprachliche Aktivitäten können Anfälle auslösen. Diese äußern sich in Verkrampfungen der Kaumuskulatur und manchmal auch der Arme. Wenn der Reiz nicht unterbrochen wird, können sie sich auch zu generalisierten Anfällen ausweiten. Es besteht eine starke Vererblichkeit. Im Elektro-Enzephalogramm (EEG) finden sich epilepsietypische Veränderungen bevorzugt der linken Scheitel-Schläfenregion. Der Verlauf ist gutartig. Vermeidung der spezifischen Auslösereize stellt die Behandlung dar. Falls notwendig, ist auch eine medikamentöse Therapie möglich.

Bei symptomatischen Epilepsien stellen die Anfälle Symptome einer zugrundeliegenden Hirnschädigung dar. Diese Kategorie umfasst sehr unterschiedliche Krankheiten, deren Einordnung auf der anatomischen Lokalisation und den damit verbundenen Anfallsmerkmalen sowie anderen klinischen Merkmalen beruht.

Diese in der Fachsprache Epilepsia partialis continua genannte Form der Epilepsie besteht in Zuckungen einer Körperregion, die stunden- bis monatelang anhalten können. Durch gelegentliche Ausbreitung können sekundär andere Anfallsformen hinzutreten. Sie tritt in Assoziation mit unterschiedlichen Hirnschädigungen (u. a. Durchblutungsstörungen, Neubildungen, Hirnschädigung durch Sauerstoffmangel unter der Geburt) auf. Die Zuckungen einzelner Muskeln sind therapieresistent. In manchen speziellen Fällen können epilepsie-chirurgische Maßnahmen die Anfälle reduzieren.

Bei dieser Form der Epilepsie (Temporallappenepilepsie) haben die Anfälle ihren Ursprung in definierten anatomischen Strukturen des Schläfenlappens, dem Hippocampus, der Windung um den Hippocampus herum und dem Mandelkern. Sie stellt mit etwa 27 Prozent die häufigste Form der anatomisch klassifizierbaren lokalisationsbezogenen Epilepsien dar. Neuropathologisches Korrelat ist in der überwiegenden Zahl der Fälle die mesiale temporale Sklerose. Die Anfälle sind charakterisiert durch meist viszerale Auren mit Aufsteigen unangenehmer Gefühle aus der Magengegend. Sie werden gefolgt von herdförmigen Anfällen mit Bewusstseinsverlust, die sich in schmatzend-kauenden Mundbewegungen – welche die Reaktion der Patienten auf einen oft von ihnen beschriebenen „seltsamen Geschmack“ im Mund sind –, gefolgt von sich wiederholenden Handbewegungen, dann Umhergucken und schließlich Bewegungen des ganzen Körpers, äußern. Die medikamentöse Therapie ist bei Temporallappenepilepsien schwierig, nur etwa ein Viertel der Patienten wird anfallsfrei, bei einem weiteren Drittel wird zumindest eine Abnahme der Anfallshäufigkeit erreicht. In therapieresistenten Fällen stellt auch hier die Epilepsiechirurgie eine Möglichkeit dar.

In der Fachsprache heißen diese Epilepsien Frontallappenepilepsien. Entsprechend der vielfältigen Funktionsbereiche des Stirnlappens sind die von ihm ausgehenden Anfälle in ihrem Erscheinungsbild vielgestaltig. Es treten gewöhnlich kurz dauernde, vorwiegend schlafgebundene fokale klonische oder asymmetrisch tonische Anfälle, aber auch komplex ausgestaltete Automatismen bis hin zu Sprachäußerungen auf. Eine nur minimale oder ganz fehlende Verwirrtheit nach dem Anfall spricht ebenfalls für einen Ursprung im Frontallappen. Therapeutisch kommt auch bei den Frontallappenepilepsien nach einer medikamentösen Therapie die Epilepsiechirurgie in Frage, wenn eine definierte Läsion gefunden werden kann.

Ihren Ursprung haben diese herdförmigen Anfälle im Parietallappen. Charakteristisch für diese Form der Epilepsien sind so genannte sensorische Herdanfälle, die sich in Missempfindungen in Form von Taubheitsgefühl, Kribbeln oder Nadelstichen äußern. Eher selten kommt auch anfallsartiger brennender Schmerz, auch als Bauchschmerz oder Kopfschmerz oder einer ganzen Körperhälfte vor. Die Therapie entspricht der bei den anderen symptomatischen fokalen Epilepsien. Liegt eine umschriebene Schädigung des Scheitellappens als Ursache vor, sind die Ergebnisse des epilepsiechirurgischen Vorgehens gut.

Die Hinterhauptslappenepilepsie (Okzipitallappenepilepsie) stellt mit 5-10 Prozent aller symptomatischen fokalen Epilepsien die seltenste Form dar. Sie entspringen dem Hinterhauptslappen, wo auch die Sehrinde liegt. Typischerweise gehen die Anfälle mit visuellen Halluzinationen in Form anhaltender oder blitzender Flecken oder einfacher geometrischer Figuren, Blindheit und seltener tonischen oder klonischen Augenbewegungen einher.

Epilepsiesyndrome mit herdförmigen Anfällen, für die keinerlei Ursache gefunden wird, werden als kryptogen kategorisiert.

Bei generalisierten Anfällen ist immer von Anfang an die gesamte Hirnrinde von der elektrischen Anfallsaktivität betroffen. Diese Anfallsformen gehen daher auch im Regelfall mit einem Bewusstseinsverlust einher (Ausnahme ist die Juvenile myoklonische Epilepsie). Sie werden nochmals in sogenannte kleine (Petit-mal, frz. kleines Übel) und große (Grand-mal, frz. großes Übel) Anfälle unterschieden.

Der Begriff Idiopathie (v. griech.ἴδιος „eigen“ und πάθη „Leiden“) wird in Verbindung mit Krankheiten genutzt, die selbstständig entstehen. Bei einer idiopathischen Erkrankung existiert (noch) keine bekannte, beweisbare Ursache im Sinne einer Entstehung durch äußere Einflüsse (Umweltfaktoren), sondern vermutlich oder auch bereits nachgewiesenermaßen sind sie anlagebedingt (erblich).

Hierbei handelt sich um ein gutartiges (benignes), seltenes, aber gut definiertes autosomal dominant vererbtes Krankheitsbild. Es wurden zwei Loci auf Chromosom 20 und auf Chromosom 8 identifiziert. Ein weiterer, noch nicht identifizierter existiert. Betroffen sind reifgeborene Neugeborene, die am zweiten oder dritten Lebenstag eine bis drei Minuten andauerende Anfälle mit Atemstillständen (Apnoen), Augenbewegungen sowie tonischen und klonischen Äußerungen zeigen. Die Anfälle hören im Lauf der ersten sechs Lebensmonate auf. Die Kinder entwickeln sich altersentsprechend.

Dies ist eine sporadisch auftretende, nicht erblich bedingte Form von Krampfanfällen im Neugeborenenalter, die typischerweise am fünften Lebenstag (engl. fifth-day-fits, Spannweite 3.-7. Lebenstag) auftreten. Sie äußern sich in klonischen Zuckungen und Atemstillständen, nie in tonischen Anfällen. Sie sind durch Medikamente kaum zu beeinflussen, hören aber spontan wieder auf und die Prognose ist gut.

Die benigne myoklonische Epilepsie des Kleinkindesalters stellt mit etwa 0,2 Prozent aller Epilepsien im Kindesalter eine seltene Erkrankung dar. Es wird vermutet, dass es sich um eine frühe Verlaufsform der juvenilen myoklonischen Epilepsie handelt. Sie tritt im Alter zwischen vier Monaten und vier Jahren bei normal entwickelten Kindern auf und äußert sich ausschließlich in kurzen generalisierten Myoklonien. Sie spricht gut auf eine medikamentöse Therapie an und hat dementsprechend eine gute Prognose.

Eine andere Bezeichnung ist pyknoleptische Absencen. Diese Epilepsieform ist durch typische kurz (5 bis 15 Sekunden) dauernde Abwesenheitszustände (Absencen) mit Bewusstseinsverlust und Erinnerungslücke, die täglich einige bis mehrere hundert Male mit Beginn vor der Pubertät bei sonst unauffälligen Kindern auftreten. Im Verlauf können Grand-mal-Anfälle folgen. Familiäre Häufung, Zwillingsstudien und die Assoziation mit einem Genort auf Chromosom 8 weisen auf eine genetische Ursache dieses Syndroms hin. Die Diagnose wird durch typische Anfallsmuster im Elektro-Enzephalogramm (EEG) gestützt. Die Absencen lassen sich relativ gut medikamentös behandeln. Dementsprechend hat diese Epilepsie eine gute Prognose mit einem Rezidivrisiko von 20 Prozent.

Im Gegensatz zur vorigen Epilepsieform ist dieses Krankheitsbild auch als nicht-pyknoleptische Absencen bekannt. Auch die juvenile Absence-Epilepsie gehört zu den erblich bedingten generalisierten Epilepsien mit altersgebundener Manifestation. Der Beginn fällt zumeist mit dem Beginn der Pubertät zusammen und liegt im Gipfel bei 10-12 Jahren. Die Anfälle gleichen denen bei der Pyknolepsie, sind jedoch weniger häufig und dauern dafür etwas länger an. Etwa 80 Prozent der Patienten haben zusätzlich generalisierte, tonisch-klonische Anfälle (Grand mal), meist nach dem Aufwachen. Die medikamentöse Therapie ist nicht ganz so erfolgversprechend wie bei der Pyknolepsie und dementsprechend die Prognose etwas kritischer.

Die juvenile myoklonische Epilepsie, auch Impulsiv-Petit-mal-Epilepsie genannt, ist zu einem gewissen Teil erblich bedingt und manifestiert sich vor allem im Jugend und Adoleszentenalter (12-20 Jahre). Die myoklonischen Anfälle zeigen sich in plötzlichen, kurzen, meist bilateral symmetrisch Muskelzuckungen der Schultern und Arme, die vom Patienten bewusst als „ein elektrischer Schlag“ wahrgenommen werden. Sie treten einzeln oder unregelmäßig wiederholt vor allem in den Morgenstunden auf und sind von stark wechselnder Stärke. Das Bewusstsein bleibt bei dieser Form von Anfällen erhalten. Bei bis zu 95 Prozent der Patienten kommt es im weiteren Verlauf der Krankheit nach Monaten bis Jahren zudem zu generalisiert tonisch-klonischen Krämpfen. Weniger häufig (15-40% der Patienten) treten Absencen auf. Neben der pharmakologischen Therapie muss die Vermeidung oder Reduktion von anfallsauslösenden Faktoren (Ermüdung/Schlafentzug, Alkoholgenuss) gewährleistet sein.

Diese ebenfalls zu den genetisch bedingten Epilepsien gehörende Form manifestiert sich mit einem Häufigkeitsgipfel um das 17. Lebensjahr (Spannweite 14 bis 24). Es treten generalisierte tonisch-klonische Krampfanfälle ohne Aura ausschließlich oder überwiegend in den ersten Stunden nach dem Aufwachen auf. Seltener auch im Anschluss an die aktive Tagesphase bei Entspannung als „Feierabend-Grand-mal“. Neben der Vermeidung von Auslösefaktoren gründet sich die Therapie auf die Gabe eines anfallsdämpfenden Medikaments (u. a. Valproinsäure). Die Prognose ist umso günstiger, je jünger die Patienten bei Erkrankungsbeginn sind.

Bei diesen Epilepsien werden tonisch-klonische Anfälle als Antwort auf spezifische, gut abgrenzbare Reize ausgelöst. Daher heißen sie auch Reflexepilepsien. Sie sind überwiegend idiopathisch. In seltenen Fällen von symptomatischen Reflexepilepsien treten auch fokale Anfälle auf. Zu den auslösenden Reizen gehören überwiegend Flickerlicht und andere visuelle Reize (siehe Photosensibilität). Diese seltene Form der Epilepsie liegt vor, wenn Anfälle durch Fernsehen oder Videospiele ausgelöst werden. Bildschirme können durch Hell-Dunkel-Wechsel, durch wechselnde Farbkombinationen und durch Muster bei empfänglichen Menschen epileptische Anfälle provozieren. Durch sehr schnelle Farb- und Hell-Dunkel-Wechsel löste 1997 in Japan die Kindersendung Pocket Monsters bei über 600 Zuschauern ohne epileptische Vorgeschichte, zumeist Kindern, epileptische Reaktionen aus, so dass 200 von ihnen im Krankenhaus übernachten mussten. Ähnliche Wirkungen sind bei Computerspielen möglich. In vielen Handbüchern zu Computerspielen findet sich daher an prominenter Stelle eine Epilepsiewarnung.

Beim West-Syndrom, auch Epilepsie mit Blitz-, Nick-, Salaam-Krämpfen (BNS-Anfall) genannt, handelt es sich um eine altersgebunden auftretende generalisierte Epilepsie, die fast immer im Säuglingsalter mit Serien von 2 bis 150 kurzdauernden Anfällen beginnt und mit einem typischen Muster im Elektro-Enzephalogramm (EEG), der sogenannten Hypsarrythmie einhergeht. Die Prognose ist hinsichtlich der insbesondere kognitiven Entwicklung auch bei erfolgreicher medikamentöser Therapie meist ungünstig, wobei dies in der Regel auf bestehende hirnorganische Schädigungen zurückzuführen ist und nicht auf die epileptischen Anfälle selbst.

Das Lennox-Gastaut-Syndrom ist eine der schwersten Epilepsien des Kindes- und Jugendalters. Es ist durch häufiges Auftreten von verschiedenen generalisierten Anfallsformen, insbesondere von tonischen Sturzanfällen charakterisiert. Es besteht meist eine Therapieresistenz und die Patienten haben meist mittelschwere bis schwere kognitive Defizite. Die Abgrenzung gegen andere Epilepsiesyndrome ist allerdings häufig schwierig.

Die myoklonisch-astatische Epilepsie, auch Doose-Syndrom genannt, beginnt zumeist in den ersten fünf Lebensjahren. Neben den namengebenden astatischen Sturzanfällen durch plötzlichen Verlust der Spannung der Muskulatur, meist eingeleitet von kurzen Zuckungen können auch Absencen und generalisierte tonisch-klonische Anfälle auftreten. Die Patienten sprechen unterschiedlich gut auf die medikamentöse Therapie an und die Prognose kann bei mit häufigen generalisierten tonisch-klonischen Anfällen getrübt sein.

Hierbei handelt es sich um eine spezielle Epilepsie des Kindesalters, bei dem ausschließlich oder überwiegend Absencen auftreten, die von stark ausgeprägten, rhythmischen und beidseitigen Zuckungen vor allem der Schultern und Arme, weniger der Beine, begleitet werden. Im Elektro-Enzephalogramm (EEG) finden sich die auch bei den übrigen Absence-Epilepsien typischen Anfallsmuster. Bei fast der Hälfte der Kinder ist schon vor Beginn der Epilepsie eine geistige Entwicklungsstörung vorhanden. Da ein beträchtlicher Teil der Kinder nicht anfallsfrei wird, kommen im Verlauf der Erkrankung noch etwa ein Viertel dazu. Sprechen die Absencen jedoch rasch und anhaltend auf die Therapie an, bleibt die Intelligenz erhalten.

Diesen Epilepsien liegt eine nachgewiesene Hirnschädigung zurückliegender (Zustand nach Infektion des Zentralnervensystem, Schädel-Hirn-Trauma, Gefäßerkrankung des Gehirns) oder fortschreitender (Stoffwechselerkrankungen mit Beteiligung des Zentralnervensystems, Tumoren des Zentralnervensystems (primärer Hirntumor, Hirnmetastase), chronische Infektion des Zentralnervensystems) Art zugrunde.

Hiervon spricht man bei streng auf die ersten vier Lebenswochen beschränkten Anfällen, die in den allermeisten Fällen auf eine Schädigung des Gehirns, zum Beispiel durch Infektion, vorübergehenden Sauerstoffmangel oder Unterzuckerung zurückzuführen und somit symptomatischer Natur sind.

Das Dravet-Syndrom ist extrem selten. Es beginnt bei sonst gesunden Kindern im ersten Lebensjahr mit häufig wiederkehrenden, generalisierten oder halbseitigen Anfällen mit und ohne Fieber, die eher einen verlängerten Verlauf haben. Im zweiten bis dritten Lebensjahr treten einzelne oder in kurze Serien (zwei bis drei) von Zuckungen vor allem der Rumpfmuskulatur von sehr unterschiedlicher Stärke auf. Die Therapie ist schwierig und die Prognose dementsprechend schlecht.

Das Besondere an diesem Epilepsiesyndrom ist das Auftreten von durchgehenden generalisierten epilepsietypischen Entladungen im Elektro-Enzephalogramm (EEG) während des gesamten sogenannten synchronisierten Schlafes. In Verbindung hiermit kommt es bei den Kindern zu einem geistigen Abbau sowie einer erheblichen Beeinträchtigung der Sprache und der zeitlichen und räumlichen Orientierung. Es treten häufige und vielfältige Anfälle (einseitige fokale motorische Anfälle, atypische Absencen, atonische Anfälle mit Stürzen, generalisierte tonisch-klonische Anfälle – aber nie tonische Anfälle) mit Beginn im Alter von vier Jahren (im Mittel) auf.

Das Aphasie-Epilepsie-Syndrom ist auch unter der Bezeichnung Landau-Kleffner-Syndrom bekannt. In der ILAE-Klassifikation wird dieses Syndrom von der Epilepsie mit anhaltenden spike-wave-Entladungen im synchronisierten Schlaf getrennt, obwohl vermutet wird, dass beide Syndrome wahrscheinlich nur unterschiedliche Erscheinungsformen ein und derselben Krankheit sind. Allerdings tritt hierbei bei der Mehrzahl der Fälle im Alter von drei bis acht Jahren ein Verlust der Sprachfähigkeit (Aphasie) als erstes Symptom auf. Bei etwa 40 Prozent der Kinder äußert sich die Erkrankung zuerst in unterschiedlichen epileptischen Anfällen. Die Prognose ist bezüglich der Anfälle gut, bezogen auf die Sprachfunktion aber durchaus kritisch.

Unter Fieberkrämpfen versteht man, an fieberhafte Infekte gebundene, meist generalisierte tonisch-klonische Anfälle im Kindesalter zwischen einem halben und sechs Jahren. Sie sind immer harmlos, bleiben in zwei Drittel der Fälle ein einmaliges Ereignis und gehen auch im Wiederholungsfall nicht mit einem erhöhten Risiko für die Entwicklung einer Epilepsie einher.

Einzelne Krampfanfälle ohne erkennbare Provokation (wie beispielsweise Alkohol, andere Drogen, Schlafentzug, akute Erkrankungen, Schädel-Hirn-Verletzung) fallen entsprechend der ILAE-Klassifikation ebenfalls unter die sogenannten Gelegenheitsanfälle. Definitionsgemäß liegt hierbei aber noch keine Epilepsie vor.

Zu den möglichen Auslösern gehören beispielsweise Alkohol(entzug), Drogen, Schwangerschaftsvergiftung, Schlafmangel, akute Infektionen des Zentralnervensystems oder Schädel-Hirn-Verletzungen. Diese Anfälle zählen auch bei wiederholtem Auftreten zu den Gelegenheitsanfällen und begründen nicht die Diagnose einer Epilepsie.

Die mittlere Häufigkeit von neu aufgetretenen Epilepsien (Inzidenz) ist abhängig vom Lebensalter. Im Kindesalter beträgt sie etwa 60/100000 Kindern mit einer Spannbreite von 43-82/100000. Dabei sind Fieberkrämpfe und einzelne unprovozierte Anfälle nicht mit eingerechnet. Im Erwachsenenalter sinkt die Inzidenz zunächst auf etwa 30-50/100000 ab und steigt im hohen Lebensalter ab 50 Jahren auf bis zu 140/100000 an. Rechnet man bis zum 74. Lebensjahr alle Epilepsien zusammen, kommt man auf eine Häufigkeit von etwa 3,4 %. Die Prävalenz aktiver Epilepsien liegt im Kindesalter wiederum altersabhängig bei 3-6/1000 Kindern. Im frühen Kindesalter überwiegen dabei die generalisierten Epilepsien, während im Erwachsenenalter die Häufigkeit herdförmiger Epilepsien größer ist.

Angaben über die relative Häufigkeit der unterschiedlichen Gruppen schwanken von Studie zu Studie und sind beispielsweise davon abhängig, mit welchen Untersuchungsmethoden nach Hirnschädigungen gesucht wurde. In der Ära vor Einführung der Computer- oder der Magnetresonanztomografie lag der Anteil der Epilepsien, bei denen man keine Ursache fand, entsprechend höher. Aber auch bei den symptomatischen und kryptogenen Epilepsien spielen Erbfaktoren durchaus eine Rolle, wenn auch ihr Beitrag zur Entstehung von epileptischen Anfällen viel geringer ist als bei den idiopathischen Epilepsien.

Obwohl das Wissen über die Entstehung von Epilepsien in den letzten Jahrzehnten deutlich zugenommen hat, sind die Zusammenhänge noch immer nur unvollständig verstanden. Zum Auftreten epileptischer Anfälle tragen zum einen eine Übererregbarkeit (Hyperexzitabilität) von Nervenzellen, zum anderen eine abnorme gleichzeitige elektrische Aktivität von größeren Nervenzellverbänden (neuronale Netze) bei. So nimmt man an, dass ein Ungleichgewicht von Erregung und Hemmung in diesen neuronalen Netzen Krampfanfälle entstehen lässt.

Verstärkte Erregung oder verminderte Hemmung können sowohl durch Veränderungen in den Membraneigenschaften der Nervenzellen als auch in der Erregungsübertragung von Nervenzelle zu Nervenzelle durch die Überträgersubstanzen (Neurotransmitter) bewirkt werden. So können sich Defekte in den Ionenkanälen für Natrium- und Calciumionen an der Entstehung und Ausbreitung von Anfallsentladungen beteiligen. Als erregende Neurotransmitter sind die Aminosäuren Glutamat und Aspartat beteiligt, die über eine Bindung an NMDA- oder AMPA-Rezeptoren Ionenkanäle öffnen. Gamma-Aminobuttersäure (GABA) stellt als hemmender Überträgerstoff sozusagen den Gegenspieler dar. Defekte in der Biosynthese, gesteigerter Abbau oder Hemmung dessen Rezeptoren (GABA-Rezeptoren) kann ebenfalls zum Anfallsgeschehen beitragen. Elektrolytungleichgewichte aufgrund fortgesetzter Erregung hemmender GABA-verwendender Synapsen können diese zu erregenden Synapsen machen (Kandel, 2001). Die zentral hemmende Wirkung einiger Neuropeptide, wie beispielsweise Neuropeptid Y und Galanin, wird als körpereigener Mechanismus der Verhütung epileptischer Krämpfe diskutiert.

Die Mechanismen, die dazu führen, dass aus einzelnen Krampfanfällen eine Epilepsie entsteht, sind weitaus komplexer und noch unbekannt. Da die Mehrzahl der Anfälle Einzelereignisse bleiben, scheinen sie nicht zwangsläufig epilepsieauslösende Veränderungen zu verursachen. Allerdings hat das tierexperimentelle Modell des „Kindling“ auch die Vorstellung zur Entstehung von Epilepsien beim Menschen geprägt. Unter Kindling versteht man einen dynamischen Vorgang, bei dem die wiederholte Ausübung elektrischer Reize, die noch nicht ausreichen, einen Anfall hervorzurufen, eine zunehmende Verstärkung der Anfallsbereitschaft hervorrufen, bis schließlich Krampfanfälle auftreten. Anschließend bleibt die erhöhte Empfindlichkeit gegenüber dem Reiz bestehen. Klinische Untersuchungen über den Abstand zwischen den Anfällen zu Beginn einer Epilepsie konnten aber zumindest nicht einheitlich zeigen, dass sich die Intervalle verkürzen, weil ein Anfall den nächsten bahnt.

In einigen wenigen Fällen wurde durch Stammbäume und molekulargenetische Untersuchungen nicht nur ein Vererbungsmodus, sondern sogar ein Genort für die mutierten Gene festgestellt. Einen Überblick gibt die Tabelle. Als veränderte Genprodukte konnten zum Beispiel spannungsabhängige Kanäle für Natrium-Ionen oder Rezeptoren von Neurotransmittern identifiziert werden.

Außerdem können Epilepsien auch bei Krankheiten auftreten, denen eine Veränderung des Erbgutes zu Grunde liegt, bei denen das Anfallsleiden aber nur ein Symptom der Erkrankung ist. Beispiele hierfür sind die tuberöse Sklerose oder das Angelman-Syndrom.

Die wichtigste Differentialdiagnose epileptischer Anfälle sind psychogene nicht-epileptische Anfälle. Sie werden auch dissoziative Anfälle genannt und können epileptischen Anfällen ähnlich sehen. Eine sichere Unterscheidung ist oft nur durch eine Langzeit-Video-EEG-Aufzeichnung möglich. Psychogene Anfälle sind nicht organisch (durch eine Funktionsstörung im Gehirn), sondern seelisch bedingt. Ursächlich kann beispielsweise eine Depression, eine Angststörung oder eine PTSD / PTBS (posttraumatische Belastungsstörung) sein. Nicht selten finden sich in der Lebensgeschichte traumatische Erlebnisse wie etwa sexueller Missbrauch. Diese Anfälle sind nicht simuliert (vorgetäuscht). Sie erfordern eine psychiatrische medikamentöse Therapie oder eine Psychotherapie, oft auch beides. Eine Behandlung mit Antiepileptika ist sinnlos.

Weitere Differentialdiagnosen epileptischer Anfälle sind Erkrankungen, die mit plötzlicher Bewusstlosigkeit oder Sturz einhergehen: Synkopen (Kreislaufregulationsstörungen), Herzrhythmusstörungen, zu niedriger Blutzuckerspiegel und andere, seltenere Erkrankungen.

Grand mal-Anfälle, also epileptische Anfälle, können auch im Alkoholentzug, bei Vergiftungen, bei Fieber oder in der Schwangerschaft auftreten. Hierbei liegt keine Epilepsie vor; es ist die Grunderkrankung zu behandeln.

Verwirrtheitszustände mit Desorientiertheit, Fehlhandlungen, Verhaltensauffälligkeiten bis hin zu aggressivem Verhalten treten bei manchen Menschen nach einem Anfall auf. Sie können mit psychiatrischen Erkrankungen (Delir, Psychose) verwechselt werden, insbesondere bei alten Menschen, oder wenn der epileptische Anfall nicht beobachtet wurde. Schließlich kann eine Migräne, die sich ausschließlich in einer Migräneaura äußert, leicht mit einer Epilepsie, die ebenfalls nur mit Auren einhergeht, verwechselt werden.

Während früher Fragen der Lateralisation und der Lokalisation der Epilepsie im Vordergrund standen, interessieren heute durch die großen Fortschritte im Bereich der strukturellen und funktionellen Bildgebung mehr Fragen der funktionellen Beeinträchtigung kognitiver Leistungen durch die Epilepsie selbst bzw. deren somatischen Grundlage, unerwünschte Effekte der medikamentösen Behandlung oder das Risiko kognitiver Einbußen durch einen eventuellen epilepsiechirurgischen Eingriff. Diese Aufgaben der Neuropsychologie lassen sich letztendlich unter dem Stichwort der Qualitätskontrolle, das heißt der Beurteilung der Vertretbarkeit und Verträglichkeit einer gewählten Therapiemethode recht gut zusammenfassen.

Zusätzlich beantwortet werden sollen auch Fragen nach der alltagsrelevanz epilepsieassoziierter kognitiver Störungen beispielsweise auf die schulische Leistungsfähigkeit oder den Beruf und dienen auch zur Feststellung der Notwendigkeit der Durchführung einer rehabilitativen Maßnahme und wiederum auch deren Validierung.

Üblicherweise erfolgen viele Tests noch mit Papier und Stift, einige Verfahren sind heute aber auch schon als computergestützte Testverfahren erhältlich. Zusätzlich wird in den spezialisierten Zentren immer häufiger auch auf die Methode der funktionellen Bildgebung wie etwa der funktionellen Magnet-Resonanz-Tomographie zur Lateralsiation der hemispheriellen Sprachdominanz zurückgegriffen. Bei Unklarheiten in der Interpretation der Ergebnisse resultiert unter Umständen die Notwendigkeit zur Durchführung des invasiven intra-carotidalen Amobarbitaltests (auch Wada-Test genannt), der über die temporäre Narkotisierung einer Hirnhemisphäre eine recht zuverlässige Aussage über die Hemisphärenlateralisierung für Sprache erlaubt. Ziel dieser Verfahren ist es, die Risiken bei einem epilepsiechirurgischen Eingriff für weitere kognitive Einbußen möglichst gering zu halten.

Weitere Aufgaben der Neuropsychologie betreffen auch die kurz-, mittel- und langfristigen psycho-sozialen Folgen, die eine chronische Erkrankung wie Epilpsie auf das Leben der Betroffen hat. Anhand von mehr oder weniger standardisierten Fragebögen und Interviews versucht man, diese Effekte zu erfassen. Letztendlich müssen sich auch die unterschiedlichen Therapiemethoden an ihren Auswirkungen auf die psycho-soziale Entwicklung der Patienten bezgl. ihrer Wirksamkeit messen lassen.

Ziel der Behandlung bei Epilepsien ist die völlige Anfallsfreiheit mit möglichst wenigen oder ohne Nebenwirkungen. Bei Kindern soll durch die Therapie darüber hinaus eine unbeeinträchtigte Entwicklung gewährleistet werden. Allen Patienten soll eine Lebensform ermöglicht werden, die den Fähigkeiten und Begabungen gerecht wird. Dabei ist zwischen der Akutbehandlung eines epileptischen Anfalls und der Dauerbehandlung zu unterscheiden. Diese Therapieziele werden in erster Linie durch eine geeignete Pharmakotherapie erreicht. Mit Hilfe einer Monotherapie mit Valproinsäure, Carbamazepin oder einem anderen Antiepileptikum gelingt es in circa zwei Drittel der Fälle, die Anfälle zu kontrollieren. Bei den übrigen Patienten spricht man von einer pharmakoresistenten Epilepsie. Der zusätzliche Einsatz weiterer Antiepileptika (Add-On-Therapie) führt bei pharmakoresistenten Epileptikern (etwa 10 %) zwar nur selten zur dauerhaften Anfallsfreiheit, jedoch sind Teilerfolge, wie etwa eine reduzierte Anfallsfrequenz oder mildere Anfallsformen, erzielbar.

Bei pharmakoresistenten Epileptikern sollte ebenfalls frühzeitig geprüft werden, ob sie geeignete Kandidaten für einen epilepsiechirurgischen Eingriff sind. Die Epilepsiechirurgie kann mittlerweile – bei pharmakoresistenten fokalen Epilepsien – die Epilepsie „heilen“, wenn das epileptogene Areal im Hirn genau identifiziert werden kann und operabel ist. Die Chance auf Anfallsfreiheit durch einen epilepsiechirurgischen Eingriff liegt je nach Befundkonstellation bei 50-80 %.

Zu einem umfassenden Behandlungskonzept gehören auch eine Aufklärung und Beratung bis hin zur Patientenschulung, die Anleitung zur Anfallsdokumentation gegebenenfalls durch Führen eines Anfallstagebuchs und Hilfen zur Integration in Familie, Schule, Beruf und Gesellschaft. Gesellschaftlich wird hierbei eine offene Auseinandersetzung empfohlen, die auf Respekt beruht.

Die meisten epileptischen Anfälle enden spätestens nach wenigen Minuten von selbst. Je nach Art des Anfalles kann sich der Betroffene dennoch durch Stürze oder – beispielsweise während einer Phase von Zuckungen oder durch Handlungen im Zustand einer Bewusstseinstrübung – an nicht beiseite geräumten Gegenständen in seiner Umgebung verletzen. Versuche, ihm etwas zwischen die Zähne zu schieben oder ihn festzuhalten, können ebenfalls zu Verletzungen führen und ihn so zusätzlich gefährden. Ein Epilepsiehelm schützt vor Kopfverletzungen. Grundsätzlich ist es für den behandelnden Arzt hilfreich, wenn der Anfallsverlauf genau beobachtet und seine Dauer notiert wird, da ihm dies die genaue Diagnosestellung und Behandlung erleichtert. Nach einem Anfall kann der Betroffene noch für einige Zeit – dies kann bis zu mehreren Stunden dauern – kaum weckbar, schwer besinnlich und müde sein (Terminalschlaf). Er erholt sich jedoch meist ohne besondere Maßnahmen. Diese Phase kann sich je nach Schwere des Anfalles über einige Minuten bis hin zu einigen Tagen erstrecken.

Bei länger als fünf Minuten dauernden Anfällen mit Bewusstlosigkeit, wenn mehrere Anfälle kurz hintereinander als Serie erfolgen, ohne dass der Betroffene sich dazwischen wieder vollständig erholen konnte und im Falle von mehr als 20 Minuten anhaltenden Anfällen auch ohne Bewusstlosigkeit liegt ein Status epilepticus vor. Erfolgt in diesem Fall keine notärztliche Behandlung, so besteht die Gefahr einer irreversiblen Schädigung des Gehirns oder je nach Anfallsform auch die eines tödlichen Verlaufes.

Menschen, bei denen selbst oder bei ihren Angehörigen eine schwere Form der Epilepsie bekannt ist, führen in der Regel ein ärztlich verordnetes Notfallmedikament mit sich, das bei Bedarf von jeder darin geübten Person verabreicht werden kann. Es handelt sich hierbei um Tropfen, die je nach Darreichungsform entweder in die Wangentasche gegeben oder in Form eines Mikroklistiers in den Enddarm eingeführt werden. Der akute epileptische Anfall kann durch diese Gabe von Antikonvulsiva aus der Gruppe der Benzodiazepine in den meisten Fällen unterbrochen werden. Es haben sich insbesondere Lorazepam, Diazepam, Clonazepam, Midazolam und Nitrazepam in der Akuttherapie etabliert, wobei Lorazepam die längste antikonvulsive Wirkung hat, bei gleichzeitig geringerer sedierender Wirkung als die anderen Substanzen. Jedoch ist die Wirksamkeit und Verträglichkeit jener Medikamente individuell unterschiedlich. Für die Dauerbehandlung werden diese Arzneistoffe nur in Ausnahmefällen eingesetzt, da sie bei regelmäßiger Einnahme insbesondere zu einer psychischen Abhängigkeit führen können.

Zur Vorbeugung epileptischer Anfälle haben sich in erster Linie Valproinsäure, Carbamazepin und sein Ketoanalog Oxcarbazepin etabliert. Carbamazepin gilt dabei als Mittel der Wahl zur Dauerbehandlung fokaler Anfälle, während Valproinsäure bei der Dauerbehandlung primär generalisierter Anfälle bevorzugt wird. Als Monotherapeutika stehen darüber hinaus die klassischen Antiepileptika Phenytoin, Phenobarbital und Primidon mit allerdings recht ungünstigem Nebenwirkungsprofil zur Verfügung. Von den modernen Antiepileptika haben auch Lamotrigin, Topiramat und Levetiracetam Zulassungen zur Monotherapie. Eine spezielle Gruppe von Epilepsien des Kindesalters, die benignen idiopathischen Partialepilepsien, werden bevorzugt mit Sultiam behandelt.

Ihre Effekte erzielen diese Arzneistoffe über eine Erhöhung der Reizschwelle durch Hemmung von Natrium-Ionenkanälen (Valproinsäure, Carbamazepin, Oxcarbazepin und Phenytoin) oder durch eine Aktivierung von GABA-Rezeptoren (Phenobarbital und sein Prodrug Primidon) im Zentralnervensystem.

Da die Monotherapie epileptischer Erkrankungen bei einem Teil der Patienten nicht zu einem befriedigenden Ergebnis führt, kann eine Therapie unter Verwendung eines Zusatztherapeutikums mit einem ergänzenden Wirkmechanismus erwogen werden. Als Zusatztherapeutika haben sich die GABA-Analoga Gabapentin, Tiagabin und Vigabatrin, welche die GABA-Konzentration im Gehirn erhöhen, etabliert. Alternativ stehen die Ionenkanal hemmenden Suximide Mesuximid und Ethosuximid, Lamotrigin, Levetiracetam, Felbamat und Topiramat zur Verfügung.

Neben den im eigentlichen Sinne krampfunterdrückenden Arzneistoffen gibt es für verschiedene schwer behandelbare Epilepsien noch weitere medikamentöse Behandlungsansätze. Beim West-Syndrom hat sich die Behandlung mit ACTH (adrencorticotropes Hormon aus der Hirnanhangdrüse, das die Nebennieren zu vermehrter Produktion von Cortison stimuliert) oder Corticosteroiden direkt als wirksam erwiesen. Diese nebenwirkungsreiche Behandlung (u. a. Bluthochdruck, Verdickung der Herzmuskulatur mit eingeschränkter Pumpfunktion, Nierenverkalkung, Diabetes mellitus) wird auch beim Landau-Kleffner-Syndrom, der myoklonisch astatischen Epilepsie und dem Lennox-Gastaut-Syndrom mit unterschiedlichen Erfolgsaussichten eingesetzt.

Die Beobachtung, dass bei epilepsiekranken Kindern mit Heuschnupfen eine Injektion von Immunglobulinen zu einer Verbesserung des Anfallsleidens führte, hat dazu geführt, auch diese systematisch anzuwenden. Warum Immunglobuline bei Epilepsie überhaupt wirksam sind, ist noch unklar. Auch fehlen noch Kriterien, die bei der Vorhersage helfen, bei welchen therapieschwierigen Epilepsien diese Therapie erfolgversprechend ist. Eine Übersichtsarbeit, die 24 Studien zusammenfasste, konnte bei erheblich unterschiedlicher Behandlungsdauer und Dosierung in den einzelnen Behandlungen insgesamt eine Anfallsfreiheit von etwa 20 Prozent und ein Reduktion der Anfallshäufigkeit von etwa 50 Prozent zeigen.

Ausgehend von der seit Jahrhunderten bekannten Erfahrung, dass bei Menschen mit Epilepsie Fasten vorübergehend zu einer Anfallsfreiheit führte, wurde seit 1921 mit einer Diät mit sehr hohem Fett- und geringem Kohlenhydrat- und Eiweißanteil zur Erzeugung einer anhaltenden Stoffwechsellage mit überwiegender Fettverbrennung und Bildung von Ketonkörpern (Ketose) der biochemische Effekt des Fastens imitiert. Diese sogenannte ketogene Diät erwies sich bei Epilepsiepatienten als effektiv. Der genaue Wirkmechanismus ist dabei bis heute nicht geklärt. Zahlreiche Studien konnten aber zeigen, dass etwa ein Drittel der behandelten Patienten anfallsfrei werden und etwa ein weiteres Drittel eine deutliche Reduktion der Anfälle um mindestens die Hälfte erfährt. Sie ist aus praktischen Gründen besonders gut für Kinder von 1–10 Jahren geeignet, aber auch bei Jugendlichen und Erwachsenen wirksam. Am besten scheinen myoklonische und atonische Anfälle, weniger gut generalisierte tonisch-klonische und fokale Anfälle und am schlechtesten Absencen anzusprechen. Die Diät soll normalerweise zwei Jahre lang durchgeführt werden, bei einem Teil der Patienten hält der erzielte Effekt über die Beendigung hinaus an. Als Nebenwirkungen können zu Beginn Erbrechen, Durchfall, Verstopfung und Diätverweigerung auftreten. Insbesondere bei zusätzlichen akuten Erkrankungen kann sich eine Übersäuerung des Körpers einstellen. Das Risiko für die Bildung von Nierensteinen ist erhöht. Häufig zeigt sich auch eine teilweise massive Erhöhung der Blutfettwerte. Die mögliche Langzeitauswirkung auf Herz-Kreislauf-Erkrankungen lässt sich nicht abschätzen. Besonders bei schwer verlaufenden Epilepsien stellt die ketogene Diät eine wirksame Behandlungsalternative dar.

Wenn trotz optimaler Wahl der Antiepileptika in höchster ertragbarer Dosierung keine befriedigende Anfallskontrolle erreicht wird, die Auswirkungen der Anfälle auf die Lebensqualität und die Nebenwirkungen der Medikamente auf die geistigen Fähigkeiten und das Verhalten sehr gravierend sind und eine strukturelle Läsion des Gehirns als ursächlich für die Anfälle nachgewiesen werden kann, kommt auch eine chirurgische Therapie des Anfallsleidens in Frage (Epilepsiechirurgie). Hierzu muss in sorgfältigen und ausgedehnten Untersuchungen vor dem Eingriff (prächirurgische Diagnostik) das anfallsauslösende Areal exakt lokalisiert und die funktionelle Beeinträchtigung nach Verlust des entsprechenden Hirngewebes abgeschätzt werden (z. B. Wada-Test).

Bei der Vagusnervstimulation wird durch einen elektrischen Stimulator entweder in festen Intervallen oder auf Aktivierung durch den Patienten bei Anfallsvorgefühl der Vagusnerv mit elektrischen Strömen gereizt. Der Stimulator wird an der Brustwand eingesetzt.

Der stimulierte Vagusnerv leitet die Erregung ins Gehirn weiter. Dadurch kann die Anfallsfrequenz gesenkt werden.

Als Nebenwirkungen können lokale Schmerzen oder Missempfindungen, Veränderungen der Stimmlage, Luftnot, Übelkeit und Durchfälle auftreten. Obwohl der Vagusnerv auch direkt den Herzmuskel versorgt und an der Steuerung der Herzfrequenz beteiligt ist, wurde nicht über Veränderungen der Herzfrequenz berichtet.

Verhaltenstherapie – mit oder ohne Biofeedback – kann den Betroffenen ermöglichen, auf Vorzeichens eines Anfalls zu reagieren und diesen zu verhindern oder abzumildern. Heutzutage wird versucht, die Epilepsie durch eine ganzheitliche Sozialmedizin zu behandeln. Hier wird insbesondere Ausdauersport und eine weniger strenge Behütung des Patienten empfohlen.

Viele Hunde können den epileptischen Anfall eines Familienmitglieds vorher erkennen. Daher versucht man seit einigen Jahren gezielt Epilepsiehunde auszubilden.

Die Prognose von Epilepsien hängt einerseits von verschiedenen Faktoren wie Manifestationsalter, Art der Anfälle oder begleitende Erkrankungen des Nervensystems ab. Andererseits kann sie unter den unterschiedlichen Gesichtspunkten der langfristigen Anfallsfreiheit (Remmission), der psychosozialen Beeinträchtigungen oder der Sterblichkeit betrachtet werden.

Fasst man die unterschiedlichen Studien zur Prognose zusammen, erreichen insgesamt etwa 50 bis 80 Prozent aller Epilepsie-Patienten eine anhaltende Anfallsfreiheit. Dabei haben Kinder mit einem Erkrankungsalter zwischen einem und zehn Jahren die größte statistische Wahrscheinlichkeit, anfallsfrei zu werden. Idiopathische und kryptogene Epilepsien haben allgemein eine bessere Prognose als symptomatische. Entsprechend verschlechtert sich die Prognose bei Patienten mit begleitenden neurologischen Erkrankungen oder geistigen Behinderungen. Anhaltende EEG-Veränderungen gehen ebenfalls mit einer etwas schlechteren Rate an Remissionen einher. Ein gutes prognostisches Zeichen stellt das rasche Ansprechen auf die Therapie dar, wohingegen bisher nicht belegt werden konnte, dass sich die Langzeitprognose durch ein frühes Einsetzen der antiepileptischen Behandlung günstig beeinflussen lässt.

Bei einem Drittel bis zur Hälfte der erwachsenen Anfallskranken stellt sich eine epileptische Wesenänderung ein und zwar relativ unabhängig von der Anzahl der Anfälle. Zuweilen ist sie schon vor deren Auftreten festzustellen. Bei Epileptikern werden je nach Anfalls- und Verlaufstyp verschiedenartige Wesensänderungen angetroffen. Sie sind bei den Schlafepleptikern und Kranken mit psychomotorischen Anfällen in der Regel anders und stärker ausgeprägt als bei den Aufwachepileptikern, Pyknoleptikern, Jugendlichen mit Impulsivanfällen und den Patienten mit diffuser Epilepsie. Epileptische Wesensänderungen kommen also sowohl bei idiopathischen als auch symptomatischen Krankheitsformen vor, sind also kein Kriterium der genuinen Epilepsie, wie es früher angenommen wurde.

Grundsätzlich haben Menschen mit Epilepsien ein erhöhtes Risiko, in einem jüngeren Alter zu versterben. Mögliche Ursachen dafür sind direkte Folgen eines sogenannten Status epilepticus, Unfälle während eines Anfalles - beispielsweise Sturz oder Ertrinken -, Selbsttötung, plötzlicher unerwarteter Tod bei Epilepsie (SUDEP, Sudden Unexpected Death in Epilepsy, s. u.) oder die Grunderkrankung, durch die die Epilepsie verursacht wird. Das relative Sterblichkeitsrisiko über alle Patienten ist etwa zwei- bis dreifach gegenüber der gesunden Vergleichsbevölkerung erhöht. Am geringsten erhöht ist es bei idiopathischen Epilepsien und am stärksten bei symptomatischen Anfällen bei Kindern mit neurologischen Defiziten von Geburt an.

Die Forschung nach Todesursachen von Epileptikern und die Erfassung ihrer Mortalität ist in Deutschland noch wenig ausgeprägt, weshalb nur wenige Informationen hierzu in der Literatur zu finden sind. Von den Menschen mit Epilepsie liegt die Sterblichkeitsrate bei 600 von 100.000 Personen pro Jahr, bei Neubetroffenen bei 60 von 100.000 Personen pro Jahr. Das Risiko für einen SUDEP liegt bei etwa 50 von 100.000 bis 100 von 100.000 Personen pro Jahr; liegt eine schwere Epilepsie oder eine neurologische Beeinträchtigung vor, sind es sogar bis zu 500 von 100.000 Personen pro Jahr. In Großbritannien wird die Zahl der an oder in Folge von Epilepsie gestorbenen Menschen mit 1000 pro Jahr angegeben. Es wird geschätzt, dass es sich bei den meisten dieser Todesfälle um SUDEP handelt.

Obwohl viele Menschen mit Epilepsie durch medikamentöse Behandlung kaum noch Anfälle haben, können die Beeinträchtigungen groß sein. Es kann sich hierbei um objektiv vorhandene Beeinträchtigungen handeln, wie Medikamentennebenwirkungen. Es kommen jedoch psychologische Faktoren hinzu. Einen Grand-mal-Anfall in der Öffentlichkeit oder am Arbeitsplatz gehabt zu haben, ist unangenehm. Epilepsie unterscheidet sich von anderen „Volkskrankheiten“ wie Diabetes dadurch, dass ihr ein Stigma anhaftet. Dies kann subjektiv immer noch der Fall sein, wenn sich auch die Einstellung in der Bevölkerung verbessert hat. Der Informationsstand ist jedoch, bedingt dadurch, dass Epilepsie in den Medien praktisch nicht präsent ist, immer noch unzureichend. Der Arbeitslosenanteil unter den Menschen mit Epilepsie ist überproportional hoch, selbst unter den Menschen mit Behinderungen allgemein. Dieser hohe Anteil ist nicht allein mit objektiv vorhandenen Leistungsverminderungen zu erklären.

Das Spektrum der Erkrankung ist jedoch groß, es reicht von Formen mit guter Prognose und wenigen Anfällen bis zu Formen mit hoher Anfallsfrequenz und eintretenden Gehirnschädigungen. Auch wenn Menschen mit Epilepsie in etlichen Lebensbereichen heute noch auf Schwierigkeiten stoßen, führen sie meist ein relativ normales Leben.

Epilepsie ist älter als die Menschheit (da jedes Gehirn genügender Komplexität, also auch das von anderen – vor den Menschen existenten - Affenarten, gleichförmige Entladungen mit epileptiformen Folgen hervorbringen kann) und gehört zu den häufigsten chronischen Krankheiten überhaupt. Da das Erscheinungsbild bei epileptischen Anfällen spektakulär sein kann, sind Menschen mit Epilepsie im Lauf der Geschichte sowohl positiv wie negativ stigmatisiert worden.

So galten von einer Epilepsie betroffene Menschen in manchen antiken Kulturen als Heilige, da ihnen der (scheinbare) Übergang in Trancezustände so leicht fiel. Bereits im Reich der ägyptischen Antike und zur Zeit des babylonischen Königs Hammurabi war Epilepsie bekannt und gefürchtet. Ägyptische Hieroglyphen für das Wort Anfallsleiden sind „Wasser“, „gefalteter Stoff“, „zwei Schilfblätter“ und „Brotlaib“, umrahmt von der Uräusschlange am Anfang, die „Ausspruch einer Gottheit“ bedeutet, und dem „schlangenden Mann“ am Ende, der „Feind, Tod“ darstellt. Bei den Griechen galt Epilepsie als „heilige Krankheit“, „als Besessensein von der göttlichen Macht“. Je nach Art des Anfalls wurden verschiedene Götter mit ihm in Verbindung gebracht (Kybele, Poseidon, Enodia, Apollon Nomios, Ares). Rund vierhundert Jahre vor Christus wandte sich jedoch der griechische Arzt Hippokrates gegen die Heiligkeit der Krankheit. Er betonte, auch diese Krankheit habe eine natürliche Ursache. Dies war seiner Meinung nach: Kalter Schleim fließt in das warme Blut, daraufhin kühlt das Blut ab und kommt zum Stehen. Die Behandlung erfolgte nach dem Heilprinzip contraria contrariis (Entgegengesetztes mit Entgegengesetztem bekämpfen): Diätetik, Heilmittel, Schröpfen, Purgieren, von wagemutigen Ärzten Arteriotomie, Brenneisen und Trepanation. Im antiken Rom mussten angehende Soldaten bei ihrer Musterung durch ein rotierendes Wagenrad in eine Lichtquelle (zum Beispiel die Sonne) schauen. Erlitten sie einen Anfall, wurden sie ausgemustert.

Im Mittelalter wurde ein Anfall häufig als „Angriff von oben“, als göttliche Strafe oder „dämonische Besessenheit“ interpretiert und konnte für den Betroffenen schwerwiegende Konsequenzen haben, wie beispielsweise einen Exorzismus. Im Fall der Anneliese Michel geschah dies in Deutschland noch 1976. Im 17. und 18. Jahrhundert erhielt Epilepsie allmählich wieder ihren Stellenwert in der Reihe der übrigen Krankheiten, doch erst in der zweiten Hälfte des 19. Jahrhunderts gelang es wissenschaftlich zu beweisen, dass Epilepsie einen natürlichen Ursprung hat.

In der Zeit des Nationalsozialismus galten Menschen, die von einer Epilepsie betroffen waren, wie viele andere „Behinderte“ als „unwertes Leben“.

Es gab über alle Zeiten berühmte Menschen, die von einer Epilepsie betroffen waren, wie beispielsweise Alexander den Großen, Julius Caesar, Napoleon, Gustave Flaubert, Dostojewski (von ihm verarbeitet unter anderem in Der Idiot), Agatha Christie, Molière, Leonardo da Vinci, Michelangelo, Vincent van Gogh, Georg Friedrich Händel, Paganini, Alfred Nobel, Caligula, Slobodan Milosevic, Rudi Dutschke, Ian Curtis von der britischen Band Joy Division und einige Philosophen. Mit Pius IX. (1792–1878) gelangte ein von einer Epilepsie betroffener Mensch sogar auf den Papststuhl, obwohl Personen mit einer Epilepsie lange Zeit als Besessene verfolgt wurden.

Papst Pius IX.

Im Volk wurde Epilepsie meist als Fallsucht bezeichnet. Als wichtigster Heiliger und Helfer gegen Fallsucht, Krämpfe und andere Nervenkrankheiten wurde unter den Gläubigen der heilige Papst Cornelius angesehen. Seine Anrufung bei Epilepsie war so populär, dass sie auch als „Kornelkrankheit“ oder „Corneliuskrankheit“ bekannt war. In den Niederlanden wurde sie „Corneliuseuvel“ genannt. Im Rheinland, in Belgien und den Niederlanden sind insgesamt etwa 40 Orte bezeugt, an denen Cornelius wegen dieser Leiden angerufen wurde. Zu vielen dieser Orte erfolgten an bestimmten Tagen Wallfahrten, großenteils noch bis zur Mitte des 20. Jahrhunderts.

Hat ein Mensch öfter epileptische Anfälle und kann auch durch Behandlung nicht über mindestens ein halbes Jahr anfallsfrei bleiben, darf er kein Auto fahren und keine Tätigkeit verrichten, die ihn selbst oder andere gefährdet. Epilepsiekranke haben daher auch größere Probleme mit der Berufswahl und sollten neben einem Spezialisten für Neurologie auch einen Facharzt für Arbeitsmedizin konsultieren.

Je nach Art und Häufigkeit der Anfälle können auch die Ausweismerkmale „RF“ (Befreiung von Rundfunk- und Fernsehgebühren), „B“ (ständige Begleitung erforderlich) oder andere zuerkannt werden. Ein Anfallsleiden gilt als abgeklungen, wenn ohne Medikamente drei Jahre Anfallsfreiheit besteht. Ohne nachgewiesenen Hirnschaden ist dann kein GdB mehr anzunehmen.

Viele Berufsunfähigkeitsversicherungen und auch Unfallversicherungen verweigern die Aufnahme von Epilepsieerkrankten, wenn diese nicht mindestens zwei Jahre anfallsfrei sind.

Auch bei Haustieren kommt Epilepsie vor. Am häufigsten betroffen sind hiervon Hunde, etwas seltener erkranken Katzen, sehr selten Kaninchen. Bei Pferden ist eine Häufung bei Arabern beschrieben. Aufgrund der anderen Nervenschaltungen im Tierhirn wird allerdings häufig vom „epileptiformen Anfall“ gesprochen. Wie beim Menschen unterscheidet man idiopathische (etwa 80 %) und symptomatische Epilepsien sowie partielle und generalisierte Anfälle.

Bei der partiellen oder fokalen Epilepsie wird zwischen einfachen, komplexen und Anfällen mit sekundärer Generalisation unterschieden. Die einfachen fokalen Anfälle stellen sich häufig lediglich als unkontrollierte Bewegung einzelner Gliedmaßen oder Muskelgruppen, Kieferschlagen oder Kopfschütteln dar. Im Fall einer rein sensorischen oder vegetativen fokalen Epilepsie sind meist gar keine Anfälle zu bemerken. Komplexe Anfälle stellen sich infolge der hiermit einhergehenden Bewusstseinsstörung als Verhaltensauffälligkeiten dar: neben unmotiviertem Bellen, Kauen, Lecken, Aggressivität und Zuckungen bestimmter Körperteile (z. B. Ohren, Gesicht) wird häufig das Symptom des „Fliegenschnappens“ oder Drangwandern (zwanghaftes Im-Kreis-Laufen) beobachtet. Eine Abgrenzung zu besonderen individuellen Verhaltensmustern von gesunden Hunden ist häufig schwierig.

Bei der idiopathischen Epilepsie der Hunde ist eine Rasse- oder familiäre Disposition teilweise nachgewiesen worden.

Bei folgenden Rassen ist das Auftreten einer Epilepsie häufiger: Golden Retriever, Cocker-Spaniel, Pudel, Bernhardiner, Irish Setter, Zwergschnauzer, Rauhhaar-Foxterrier, Dackel, Border Collie und Großer Schweizer Sennenhund.

Anfälle vom Lafora-Typ beim Beagle und beim Basset werden durch eine Ansammlung von Glykoproteinen im Zentralnervensystem verursacht. Bei Keeshonds und Irish Wolfhounds ist ein autosomal-rezessiver Erbgang beschrieben. Bei anderen Rassen wie Deutscher und Belgischer Schäferhund, Golden Retriever, Labrador Retriever, Berner Sennenhund, Boxer und Vizsla ist ein komplexer Erbgang nachgewiesen.

Differentialdiagnostisch müssen verschiedene Krankheiten ausgeschlossen werden. Bei Hunden handelt es sich hierbei vor allem um kardial bedingte Synkopen, Lebererkrankungen (hepatoenzephales Syndrom) und Infektionskrankheiten (Hund: Staupe, Katze: FIP). Die Liste der weiteren Differentialdiagnosen kann nach dem Akronym VETAMIN D abgearbeitet werden.

Infolge begrenzter finanzieller oder diagnostischer Möglichkeiten wird oft nach Abklärung der wichtigsten Differentialdiagnosen eine „diagnostische Therapie“ durchgeführt. Mittel der ersten Wahl ist in der Tiermedizin nach wie vor das Phenobarbital, da die neueren humanmedizinischen Antiepileptika beim Hund kurze Halbwertszeiten aufweisen und häufig eingenommen werden müssten. Kaliumbromid ist ebenfalls ein gut wirksames Medikament zur Behandlung der Epilepsie bei Hunden. Beide Präparate werden auch in Kombination eingesetzt. Bei Therapieversagen ist die Verabreichung von Gabapentin, Primidon (toxisch für Katzen) oder Felbamat überlegenswert. Bei Katzen ist das Medikament der ersten Wahl Diazepam oder Phenobarbital. Die Therapie mit den Antiepileptika muss in den meisten Fällen lebenslang erfolgen und hat bei korrekter Einstellung eine relativ gute Prognose.

Im Falle des Vorliegens eines Status epilepticus ist Diazepam Mittel der ersten Wahl. Zu beachten ist hierbei, dass es sich beim Status epilepticus um einen lebensbedrohlichen Notfall handelt, der sofortiger Behandlung bedarf. Der Tierbesitzer kann zu Hause mit rektaler Anwendung von diazepamhaltigen Zäpfchen oder Klistiers oder vorsichtiger oraler Verabreichung von Diazepamtropfen „Erste Hilfe“ leisten, um anschließend den Tierarzt schnellstmöglich aufzusuchen.

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Landau-Kleffner-Syndrom

Das Landau-Kleffner-Syndrom (auch: Erworbene Aphasie mit Epilepsie) ist eine Kombination aus Sprachstörung mit Epilepsie.

Die Krankheit beginnt zwischen dem dritten und dem siebten Lebensjahr. Jungen sind häufiger betroffen als Mädchen (Androtropie). Die vorher altersgemäß entwickelten sprachlichen Fähigkeiten des Kindes gehen innerhalb von Tagen bis Wochen verloren, hinzu kommen Auffälligkeiten im EEG, häufig auch epileptische Anfälle. Der zeitliche Zusammenhang zwischen dem Beginn der Krampfanfälle und dem Sprachverlust ist variabel, sowohl das eine als auch das andere können vorausgehen. Dabei werden die Sprachstörungen im Allgemeinen als Folge der Krampfanfälle gewertet.

Die genauen Ursachen des Syndroms sind unklar, es wird ein entzündlicher enzephalitischer Prozess vermutet.

Die verloren gegangenen bzw. mangelnden lautsprachlichen Fähigkeiten schränken das soziale Leben und die Kommunikation stark ein und können sie unmöglich machen. Auch Schulbesuch, Berufsausbildung und Arbeitsleben sind beeinträchtigt. Die epileptischen Anfälle bergen die Gefahr von Verletzungen und Unfällen. Der Erwerb des Führerscheins und das Autofahren können beeinträchtigt oder unmöglich sein.

Eine ursächliche Behandlung des Landau-Kleffner-Syndroms ist nicht bekannt.

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Vigabatrin

Enantiomere von Vigabratin

Vigabatrin (Handelsname Sabril®) ist ein krampfunterdrückender Arzneistoff, der in der Behandlung von Epilepsien eingesetzt wird. Chemisch ist es strukturell ganz ähnlich aufgebaut wie die Überträgersubstanz Gamma-Aminobuttersäure (GABA). Aufgrund des Nebenwirkungsprofils ist seine Anwendung aber auf einzelne spezielle Formen der Epilepsie beziehungsweise sonst therapieresistente Fälle eingeschränkt.

Als strukturanaloge Substanz zu GABA hemmt Vigabatrin das GABA-abbauende Enzym GABA-Transaminase. Dadurch wird die Konzentration des hemmend wirkenden Neurotransmitters erhöht. Da die Hemmung irreversibel ist, hält dieser Effekt auch nach Absetzen des Medikaments an, bis neue Enzyme zum Abbau der GABA von den Nervenzellen bereitgestellt werden.

Wegen der ungünstigen Nebenwirkungen wird Vigabatrin als Mittel der ersten Wahl nur noch beim West-Syndrom bei solchen Kindern eingesetzt, bei denen dieses als symptomatische Epilepsie im Rahmen einer tuberösen Sklerose auftritt, weil es sich hier als besonders wirksam erwiesen hat. Ansonsten kann es bei herdförmigen Epilepsien – auch solchen mit sekundärer Generalisierung – angewendet werden, wenn die Mittel der ersten Wahl nicht zu einer Anfallsfreiheit geführt haben.

Das Medikament wird oral eingenommen und hat eine Halbwertszeit von 5 bis 8 Stunden bei Jugendlichen bzw. 12 bis 13 Stunden bei Erwachsenen.

Dosisabhängig treten Müdigkeit bis hin zur Schläfrigkeit, Kopfschmerzen, Schwindel, Konzentrations- und Gedächtnisstörungen, Verschwommensehen, Nystagmus und Gleichgewichtsstörungen auf. Dosisunabhängig allergisch kann es bei Kindern zu Erregungszuständen, bei Erwachsenen zu Depression oder Psychosen kommen. Diese Veränderungen treten meist in den ersten Monaten der Therapie auf und sind umkehrbar. Bei chronischer Einnahme kann es zu Gewichtszunahme und zur Verschlimmerung von generalisierten Epilepsien wie Absencen und myoklonischen Anfällen kommen. In bis zu 40 % der behandelten Erwachsenen wurden beidseitige Gesichtsfeldausfälle beobachtet, die zwar nur in etwa 5 % symptomatisch waren, aber wahrscheinlich nicht rückgängig zu machen sind. Sie treten unabhängig von der Dosis, der Dauer der Therapie, dem Lebensalter, der Dauer der Epilepsie und der antiepileptischen Begleitmedikation auf. Zwar kommt es nur selten zu einem wirklich beeinträchtigenden „Tunnelsehen“, dennoch hat diese Nebenwirkung dazu geführt, Vigabatrin nach anfänglich breiterer Anwendung nur noch in ausgesuchten, wohlabgewogenen Fällen einzusetzen.

Vigabatrin ist chiral, enthält also ein Stereozentrum. Es gibt somit zwei Enantiomere, die (R)-Form und die (S)-Form, von denen nur das (S)-Enantiomere pharmakologisch aktiv ist. Die Handelspräparate enthalten den Arzneistoff als Racemat (1:1-Gemisch der Enantiomere).

Für Vigabatrin sind in der Literatur mehrstufige Synthesen , ausgehend von Malonsäurediethylester und 1,4-Dichlor-2-buten, beschrieben.

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Lennox-Gastaut-Syndrom

Das Lennox-Gastaut-Syndrom (LGS), auch unter dem Synonym Lennox-Syndrom bekannt, ist eine recht schwer zu behandelnde Form von Epilepsie, die bei Kindern in der Regel in der Zeit zwischen dem zweiten und sechsten Lebensjahr auftritt, mit häufigen Anfällen und verschiedenen Anfallstypen einhergeht und deren Ursache häufig in einer tief greifenden hirnorganischen Störung liegt, die entweder vorgeburtlich (pränatal), während der Geburt (perinatal) oder nachgeburtlich (postnatal) entstanden ist.

Benannt wurde das Syndrom nach den Neurologen William G. Lennox (Boston / USA) und Henri Gastaut (Marseille / Frankreich), die diese Form der Epilepsie in den 1950er Jahren (ab 1945) erstmals eingehend unter wissenschaftlichen Gesichtspunkten beschrieben und sich intensiv mit ihrer Erforschung und Abgrenzung zu anderen Formen der Epilepsie befassten.

Schätzungsweise 5 von 100 Kindern mit Epilepsie haben das LGS, wobei Jungen prozentual gesehen häufiger betroffen sind als Mädchen. Während ein Teil der Kinder vor dem Auftreten der Anfälle keine Auffälligkeiten zeigte, wies der andere Teil bereits eine Form von Epilepsie auf, die dann in das LGS übergegangen ist. Bei durchschnittlich einem von fünf Kindern konnte vor dem Auftreten des LGS ein West-Syndrom (symptomatisch) diagnostiziert werden, das sich durch BNS-Krämpfe kennzeichnet und nicht selten innerhalb des zweiten Lebensjahres in das LGS übergeht.

Die Ursache dieser Form von Epilepsie muss im Einzelfall betrachtet werden, da es keine einheitliche Ursache gibt: Bei einem von fünf Kindern entsteht das LGS aus dem West-Syndrom. Auch sonst sind in der Anamnese auffallend häufig Angaben über Neugeborenenkrämpfe oder fokale und generalisierte Anfälle zu finden.

Bei bis zu zwei Dritteln der Kinder mit LGS tritt die Epilepsie als Folge bzw. Symptom einer Gehirnschädigung (Enzephalopathie) oder einer anderen Erkrankung bzw. Entwicklungsstörung auf. Häufige Ursachen sind beispielsweise Tuberöse Sklerose (Bourneville-Syndrom), Stoffwechselkrankheiten, Gehirnentzündungen wie z. B. Enzephalitis, Meningitis oder Toxoplasmose, tief greifende hirnorganische Störungen wie sie z. B. durch Sauerstoffmangel unter der Geburt oder aufgrund einer Frühgeburt entstehen können sowie Schädel-Hirn-Traumata verschiedener Art. Lässt sich eine solche oder eine ähnliche Ursache nachweisen, spricht man von einem Symptomatischen Lennox-Gastaut-Syndrom, da die Anfälle als Begleiterscheinung oder Merkmal (Symptom) einer anderen Besonderheit auftreten.

Bei bis zu einem Drittel der Fälle kann keine Grunderkrankung nachgewiesen werden, die augenscheinlich zum Auftreten des LGS geführt hat. In solchen Fällen spricht man von einem kryptogenen bzw. idiopathischen Lennox-Gastaut-Syndrom.

In der Regel treten epileptische Anfälle im Rahmen des LGS zwischen dem zweiten und sechsten Lebensjahr erstmals auf, wobei in Ausnahmefällen der Zeitpunkt der Erstmanifestation auch innerhalb des zweiten Lebensjahres oder nach dem achten Lebensjahr liegen kann. Das Erscheinungsbild weist deutliche Parallelen zum West-Syndrom auf, sodass eine Verwandtschaft wahrscheinlich ist.

Typisch für das LGS ist das täglich mehrmalige Auftreten von Anfällen. Auffallend ist auch die große Spannbreite der vorkommenden Anfallstypen, die in dieser Form bei keinem anderen Epilepsie-Syndrom eine solche Vielfalt aufweist: Es zeigen sich am häufigsten tonische Anfälle in unterschiedlicher Ausprägung, die oft im Schlaf auftreten (bei etwa neun von zehn Kindern), am zweithäufigsten sind myoklonische Anfälle zu beobachten, die gehäuft bei Müdigkeit auftreten.

Daneben können atonische Anfälle, atypische Absencen, Grand-mal-Anfälle, fokale und teils auch tonisch-klonische Anfälle registriert werden. Darüber hinaus manifestiert sich bei einem von zwei Kindern ein epileptischer Status (Status epilepticus), meist in Form eines nichtkonvulsiven Status, der sich durch Verwirrtheit, Apathie und fehlende Reaktionen kennzeichnet. Insbesondere die atypischen Absencen können mit statusartiger Häufung vorkommen. Vielfach kommt es durch die Anfälle zu plötzlichen Stürzen (bei tonischen, atonischen und myoklonischen Krämpfen) bzw. auffallenden Haltungsverlusten, weshalb betroffene Kinder einen Sturzhelm zum Schutz des Kopfes tragen sollten.

Kinder mit dem LGS zeigen häufig eine deutliche Verzögerung der körperlichen Gesamtentwicklung, eine kognitive Behinderung und Verhaltensauffälligkeiten.

Allgemein ist zu sagen, dass sich das LGS als Krankheitsbild oft nur schwer eingrenzen bzw. deutlich von anderen Krankheitsbildern abgrenzen lässt, da es diverse und zum teil fließende Übergänge zu ähnlichen Syndromen gibt. Wie schon ausgeführt ist beispielsweise keine einheitliche Ursache gegeben, die die Diagnostik vereinfachen würde.

Offen sichtbar ist dieser Form der Epilepsie durch häufige und vielfältige Anfälle. Bei der Messung der Gehirnströme mittels eines EEGs zeigt sich ein in der Regel verlangsamter Grundrhythmus mit stets langsamen Spike-wave-Muster oder multifokalen und generalisierenden Sharp-slow-wave-Entladungen, die mit einer Häufigkeit zwischen 1,5 und 2,5 mal pro Sekunde registriert werden können. Veränderungen der Muster sind dahingehend möglich, dass es zu Seitenunterschieden und herdförmigen Besonderheiten in der Ableitung kommen kann. Im Schlaf können häufig tonische Muster, also Serien rascher Spikes, registriert werden.

Insbesondere die Differentialdiagnose zum Pseudo-Lennox-Syndrom muss abgeklärt werden, welches sich dadurch vom LGS unterscheidet, dass keine tonischen Anfälle auftreten. Aufgrund dessen muss die Diagnose durch EEG im Schlaf (Schlaf-EEG) erfolgen, da die für das LGS typischen tonischen Anfälle meist im Schlaf auftreten.

Für die Überprüfung des Vorliegens einer hirnorganischen Besonderheit ist eine bildgebende Untersuchung des Gehirns mittels Magnetresonanztomographie (MRT) möglich. Treten die Bewegungsmuster bei insbesondere den tonischen Anfälle seitenbetont auf, lässt dies zum Beispiel eine Hirnschädigung der entsprechenden Seite vermuten, der nachgegangen werden sollte.

Bei der allgemeinmedizinischen Untersuchung fallen bei den meisten Kindern mit LGS im physischen Bereich Besonderheiten auf, insbesondere ist eine deutliche Entwicklungsverzögerung zu erkennen. Darüber hinaus zeigen sich vielfach kognitive Schwächen, eine entsprechende Einschränkung der Leistungsfähigkeit und Verhaltenauffälligkeiten. Die Besonderheiten können schon vor dem erstmaligen Auftreten der epileptischen Anfälle in Erscheinung getreten sein, aber auch erst nach bis zu zwei Jahren nach der Manifestation des LGS auftreten und sind vielfach auf die Grunderkrankung zurückzuführen, die zu den Anfällen geführt hat.

Das LGS ist eine vergleichsweise schwer behandelbare Form von Epilepsie, wenngleich sie z. B. oft besser therapierbar ist als die Anfälle, die beim West-Syndrom auftreten. Eine möglichst frühzeitige Diagnose ist wichtig, kann jedoch einen Therapieerfolg nicht garantieren.

Ist eine behandelbare hirnorganische Besonderheit Ursache der Anfälle, ist in einigen Fällen nach gründlicher Abwägung der Vor- und Nachteile eine operative Korrektur durch Epilepsiechirurgie möglich, und durch die Beseitigung der Ursache verschwinden die Anfälle. Treten (Sturz-)Anfälle sehr häufig auf und lassen sie sich medikamentös nicht einstellen, kann eine Vagusnervstimulation und ein teilweises Durchtrennen des Balkens in Erwägung gezogen werden, der die beiden Großhirnhälften verbindet (Callosotomie).

In etwa einem von drei Fällen kann offenbar eine konsequente Ketogene Diät helfen, die gerade auch bei therapieresistenten Epilepsien eingesetzt wird.

Meist basiert die Therapie des LGS jedoch auf der Gabe von Medikamenten, wobei die medikamentöse Behandlung vergleichsweise schwierig ist und sich oft trotz aller Bemühungen keine Anfallsfreiheit erreichen lässt. Teils entwickelt sich eine Therapieresistenz bzw. eine Therapieresistenz liegt von Anfang an vor.

Ist eine Therapie mit nur einem Medikament (Monotherapie) nicht erfolgreich, werden mehrere, meist jedoch nicht mehr als drei, Medikamente gleichzeitig verabreicht (Kombinationstherapie). Häufig zum Einsatz kommen in der Behandlung des LGS die Arzneistoffe Valproat , Levetiracetam, Lamotrigin, Topiramat, Benzodiazepine und Felbamat. Mit dem Antiepileptikum Rufinamid steht eine neue Möglichkeit für die Zusatztherapie des LGS bei Patienten ab dem vierten Lebensjahr zur Verfügung; es kommt zu einem signifikanten Rückgang der Anfallsfrequenz und des Schweregrads der Anfälle.

Der Verlauf und die medikamentöse Behandelbarkeit sind beim Pseudo-Lennox-Syndrom in der Regel deutlich günstiger.

Allgemein ist das LGS (bzw. die dem Epilepsie-Syndrom häufig zugrunde liegende Schädigung des Gehirns) durch eine vergleichsweise ungünstige Prognose, sowohl in Bezug auf die medizinische Behandelbarkeit als auch auf die Lebensqualität und die Kindesentwicklung sowie in manchen Fällen auch auf die Lebensdauer, gekennzeichnet. Unabhängig von Ausmaß und Auswirkung der Grunderkrankung werden ein früher Beginn des LGS und häufige tonische Anfälle als Merkmal einer ungünstigen Gesamtprognose gesehen. Zum Teil werden im Verlauf des LGS die epileptischen Anfälle zweitrangig, während oftmals fortschreitende kognitive und körperliche Beeinträchtigungen sowie Verhaltensstörungen in den Vordergrund treten.

Statistisch gesehen überleben fünf von 100 Kindern die ersten fünf Jahre ihres Lebens nicht, wobei sie nicht an den epileptischen Anfällen, sondern an der die Anfälle auslösenden Grunderkrankung oder daraus resultierenden Komplikationen sterben.

Statistisch gesehen können wenig mehr als die Hälfte der Kindern mit LGS durch Medikamente vergleichsweise befriedigend behandelt werden, wobei nur 5 bis 10 Kinder langfristig anfallsfrei bleiben und sich lediglich 15 von 100 Kindern kognitiv und motorisch regelgerecht entwickeln und im Erwachsenenalter ein selbständiges und weitgehend beschwerdefreies Leben führen. Letztere sind in aller Regel diejenigen, bei denen auch vor dem erstmaligen Auftreten des LGS keine Auffälligkeiten bestanden und keine Grunderkrankung (Hirnschädigung) als Ursache der Anfälle vorliegt.

Eine Zunahme von Entwicklungsauffälligkeiten ist in der Regel bei solchen Kindern zu beobachten, bei denen schon vor der Erstmanifestation des LGS Störungen der kognitiven und psycho-motorischen Entwicklung bestanden. Dieser Verlauf ist jedoch häufig nicht auf die epileptischen Anfälle sondern auf die Grunderkrankung zurückzuführen, z. B. auf eine fortschreitende Fehlentwicklung des Gehirns. Aber auch ein ungünstiger Verlauf der epileptischen Anfälle, insbesondere bei statusartigem Auftreten der Krämpfe, kann zusätzliche bleibende Schädigungen verursachen.

Viele Kinder sind auch nach erfolgreicher Einstellung der Anfälle körperlich und kognitiv deutlich beeinträchtigt, wobei dies in der Regel nicht in erster Linie auf die epileptischen Anfälle sondern auf deren Ursache (hirnorganische Besonderheit bzw. dessen Schweregrad) zurückgeführt werden kann. Häufig zeigen sich auch im Erwachsenenalter Lernstörungen, Sprachstörungen und Bewegungsstörungen sowie eine Einschränkung der kognitiven Leistungsfähigkeit und Cerebralparesen.

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SUDEP

SUDEP (engl. sudden unexpcted death in epilepsy) ist ein plötzlich auftretender, ungeklärter Tod bei Epilepsie ohne Anhalt für ein relevantes Trauma oder Ertrinken, mit oder ohne Anhalt für einen vorangegangenen epileptischen Anfall, aber ohne Anhalt für einen vorangegangenen Status epilepticus. Für Menschen mit Epilepsie besteht ein erhöhtes Risiko, plötzlich und unerwartet zu sterben.

Das Risiko für einen SUDEP liegt bei 50 bis 100 von 100.000 Personen mit einer Epilepsie pro Jahr. Das bedeutet, dass bis durchschnittlich einer von eintausend Epilepsiebetroffenen im Laufe eines Jahres an einem SUDEP stirbt. Bei Kindern wird das durchschnittliche Risiko etwa zehnmal geringer geschätzt (0,2 auf Tausend oder 1 Fall auf 5000 Anfallskinder/Jahr).

Insgesamt ist SUDEP für durchschnittlich 7 bis 17 % der vorzeitigen Todesfälle bei Epilepsien verantwortlich. Bei gut behandelbaren Epilepsien liegt das Risiko bei etwa 2 %, bei therapieresistenten jedoch über 20 %.

Es wird davon ausgegangen, dass SUDEP-Todesfälle auf Einflüssen von Anfällen auf das vegetative Nervensystem beruhen. So kann es im Verlauf von epileptischen Anfällen zu erheblichen Veränderungen der Herzfrequenz, sowohl in Form sehr hoher Herzfrequenzen (Tachykardien) als auch in Form von Verlangsamungen (Bradykardien) bis hin zum Herzstillstand und zu einer Störung der Atemregulation kommen. Möglicherweise spielen auch direkte Einflüsse der epileptischen Aktivität auf die Lunge („neurogenes Lungenödem“) eine Rolle. Die meisten Patienten versterben im Schlaf.

Alle Verstorbenen hatten entweder innerhalb weniger Minuten zuvor oder zeitgleich einen epileptischen Anfall (meistens ein generalisierter tonisch-klonischer Anfall) erlitten. Ebenso wurde festgestellt, dass es einen Zusammenhang zwischen Herzrhythmusstörungen und Anfallsfrequenz gibt.

Die Vermutung, dass das Entfernen eines epileptogenen Areals das SUDEP-Risiko senkt oder sogar normalisiert, untermauern Studien. So wurde nachgewiesen, dass nach epilepsiechirurgischen Temporallappeneingriffen sich die Herztätigkeit selbstständig verbesserte.

Es bleiben jedoch viele Fragen offen, da mit unterschiedlichen Methoden und Gesichtspunkten die Studien durchgeführt wurden und sich so keine absolut gemeinsamen Ergebnisse erzielen ließen. So bleibt der Vergleich von Patientendaten zwischen denen, die für einen epilepsiechirurgischen Eingriff geeignet waren und denen, die ungeeignet und weiterhin medikamentös behandelt werden. Die Vermutung liegt jedoch nahe, dass für den Eingriff geeignete Personen von vornherein ein geringeres SUDEP-Risiko haben.

Es konnte praktisch kein spezielles Antiepileptikum mit einem erhöhten Risiko für SUDEP in Verbindung gebracht werden. Ein Risiko ist bei der Einnahme von mehr als einem Präparat eher gegeben. Geklärt konnte jedoch nicht werden, ob die Medikamente oder die i. d. R. schwer behandelbare Epilepsie verantwortlich ist.

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Pseudo-Lennox-Syndrom

Das Pseudo-Lennox-Syndrom ist eine relativ seltene Form der Epilepsie. Ihren Namen hat sie von der Ähnlichkeit der Anfälle zu denen des Lennox-Gastaut-Syndromes.

Das Pseudo-Lennox-Syndrom beginnt in der Regel zwischen dem zweiten und dem siebten Lebensjahr. Meist sind Kinder betroffen, welche bereits eine leichte allgemeine Entwicklungsstörung oder Teilleistungsstörungen haben (die sich im Verlauf der Erkrankung verstärken können); es kann aber auch bei Kindern völlig normaler Entwicklung und bei dem Vorliegen von Hirnschädigungen auftreten.

Sieht man von Fällen mit einer vorhandenen Hirnschädigung ab, so ist das Auftreten idiopathisch (auch genuin genannt) begründet. Das bedeutet, dass es keinen bekannten auslösenden Grund gibt. Man nimmt an, dass solche Epilepsien auf einer erhöhten Anfallsbereitschaft von Gebieten der Hirnrinde während der Hinreifung in der kindlichen Entwicklung beruhen.

Dies unterscheidet das Pseudo-Lennox- vom Lennox-Gastaut-Syndrom, bei dem die Ursache in der Regel bereits bekannt oder durch Untersuchungen erkennbar ist. Auch treten beim Pseudo-Lennox im Gegensatz zu diesem keine rein tonischen Anfälle auf (siehe unten). Die Übergänge zwischen diesen Syndromen sind jedoch fließend, ebenso zum Landau-Kleffner-Syndrom.

Die genannten tonischen Anfälle sind solche, bei denen es während des Anfalles am gesamten Körper des Betroffenen zu starken Muskelversteifungen kommt, die durch eine Verkrampfung der Skelettmuskulatur bewirkt werden. Dies kann einige Sekunden bis hin zu mehreren Minuten dauern. Der Betroffene verliert dabei das Bewusstsein, oft sind deshalb gefährliche Stürze die Folge. Es tritt ein kurzzeitiger Atemstillstand ein, was manchmal zu einer Blauverfärbung der Lippen oder des Gesichtes führt. Oft wird der Blick nach oben verdreht, die Pupillen erweitern sich, der Kopf kann gebeugt und der Mund geöffnet sein. Auch die Arme werden oft leicht gebeugt und angehoben, ebenso kann die Hüfte sich beugen. Manchmal kommt es aufgrund der Verspannung des Kiefers zu einem Biss auf die Zunge. Dennoch sollte niemals versucht werden, etwas zwischen die Zähne zu schieben, da dies zu weitaus größeren Schäden bis hin zum Erstickungstod führen kann.

Beim Pseudo-Lennox-Syndrom treten solche tonischen Anfälle nicht einzeln auf, sondern nur in Kombination mit anderen Anfallsformen.

Es kommt oft zu Rolando-Anfällen, welche eine recht häufig vorkommende Anfallsform im Kindesalter sind. Gelegentlich entwickelt das Pseudo-Lennox-Syndrom sich aus einer anfänglich bestehenden klassischen Rolando-Epilepsie weiter.

Außerdem treten generalisierte, also das gesamte Gehirn betreffende tonisch-klonische Anfälle auf. Diese entsprechen dem klassischen Grand-Mal-Anfall. Das bedeutet, dass es nach einer plötzlich auftretenden tonischen Anfallsphase, wie sie oben beschrieben wurde, in allen Gliedmaßen zu rhythmischen Zuckungen (Kloni von griech. „klonos“ für „heftige Bewegung“) der Beugemuskeln kommt, deren zunächst hohes Tempo sich im Verlauf des Anfalles verlangsamt. In dieser klonischen Phase setzt die Atmung wieder ein, oft durch stöhnende Geräusche begleitet. Während eines solchen generalisierten tonisch-klonischen Anfalles kann es zum Einnässen und/oder Einkoten kommen. Es kann auch ein erhöhter Speichelfluss auftreten. Nach dem Abklingen der Zuckungen erschlafft der Körper. Die Bewusstlosigkeit dauert in den meisten Fällen danach noch einige Minuten an. Daran anschließend folgt meist ein tiefer, langer Schlaf oder seltener ein langsames Erwachen. Nach dem Anfall hält in der Regel noch lange ein Zustand großer Müdigkeit und Erschöpfung an, oft kombiniert mit schmerzhaftem Muskelkater. Es können sich auch Kopfschmerzen zeigen. Bei manchen anderen Epilepsieformen treten klonische Anfälle auch ohne die beschriebene tonische Phase in Erscheinung.

Bei tonischen und tonisch-klonischen Anfällen kann es durch den plötzlichen, ungeschützten Sturz zu schweren Verletzungen kommen. Unerfahrene Zeugen eines solchen Anfalles sollten die Umgebung des Betroffenen von Gegenständen freiräumen, an denen er sich durch die Zuckungen stoßen könnte, ansonsten aber nicht versuchen, in den Anfallsverlauf einzugreifen.

Dauert der gesamte Anfall länger als maximal fünf Minuten, so sollte ein Notarzt gerufen werden, da in diesem Fall ein Status beginnt, der eine Lebensgefahr für den Betroffenen bedeuten kann. Kurze Grand-Mal-Anfälle hingegen sollten zwar in ihrem Ablauf möglichst genau beobachtet werden, da dies eine Hilfe für den behandelnden Arzt bedeuten kann, sind aber nicht lebensbedrohlich. Häufig haben die Angehörigen der Betroffenen ein Notfallmedikament zur Hand, das im Falle eines Status epilepticus verabreicht werden kann und ihn in den meisten Fällen unterbricht.

Eine weitere beim Pseudo-Lennox-Syndrom auftretende Anfallsform sind myoklonische Anfälle. Sie sind ebenfalls durch Muskelzuckungen gekennzeichnet. Jedoch treten sie im Gegensatz zu Kloni nur sehr kurz und sehr plötzlich, schockartig in Erscheinung. Meist dauern sie nur Sekundenbruchteile, seltener mehrere Sekunden. Sie ähneln dem Zusammenzucken, wie es bei jähem, starkem Erschrecken vorkommt. Sie müssen nicht den ganzen Körper erfassen, sondern können sich auch auf einzelne Muskeln oder Muskelgruppen beschränken. Meistens betreffen sie mehr oder weniger symmetrisch beide Körperhälften. Myoklonische Zuckungen sind meist sehr heftig, weshalb es dabei zu Stürzen kommen kann. Auch können in der Hand gehaltene Gegenstände durch die Zuckungen fortgeschleudert werden. Es können auch - nicht rhythmische - Serien solcher Zuckungen auftreten (Myoklonien). Bei Myoklonien bleibt jedoch im Gegensatz zu klonischen Anfällen das Bewusstsein erhalten. Auch kann man sie dadurch unterscheiden, dass jene im Gegensatz zu Myoklonien rhythmisch ablaufen. Begonnene Tätigkeiten können nach einem Myoklonus fortgeführt werden.

Es gibt auch nicht-epileptische myoklonische Zuckungen, wie z. B. die physiologischen, also nicht krankhaften Einschlafzuckungen oder die gutartigen Schlaf-Myoklonien des Säuglings.

Atonisch-astatische Anfälle und atonische Nickanfälle treten ebenfalls beim Pseudo-Lennox-Syndrom auf. Sie sind durch eine plötzliche generalisierte, also den ganzen Körper betreffende Muskelerschlaffung (Atonie) gekennzeichnet. Ein atonisch-astatischer Anfall zeigt sich deshalb in einem Zusammensacken des Körpers oder einem Einknicken der Knie. Oft ist ein Sturz die Folge, welcher der Namensgeber für den Wortteil „astatisch“ ist. Meist steht der Betroffene aber gleich danach wieder auf. Bei einem atonischen Nickanfall „nickt“ hingegen lediglich der Kopf nach vorne.

Geht dem Anfall eine Myoklonie voraus, so spricht man von einem myoklonisch-astatischen Anfall. Auch bei diesen Anfällen bleibt das Bewusstsein meist erhalten. Sie können jedoch auch von einer kurzen Absence begleitet werden (siehe unten).

Auch atypische Absencen sind beim Pseudo-Lennox-Syndrom zu beobachten. Absencen (von Absence, franz. "Abwesenheit") werden durch eine generalisierte epileptische Erregung des Gehirnes verursacht, die jedoch von milderer Ausprägung ist, als es bei den oben beschriebenen generalisierten tonischen bzw. tonisch-klonischen und klonischen Anfällen der Fall ist. Darum kommt es hierbei nicht zu einem völligen Bewusstseinsverlust, sondern nur zu einer Trübung des Bewusstseins, weil einzelne Strukturen des Gehirns in ihrer Tätigkeit trotz der Generalisierung unbeeinträchtigt bleiben. Ein alter Ausdruck für diese Anfallsform ist "kleiner Anfall" oder auch Petit-Mal (franz. „kleines Übel“).

Typische Absencen treten sehr plötzlich auf. Dabei halten Betroffene plötzlich einige Sekunden lang in ihrer Bewegung inne, reagieren nicht mehr auf äußere Reize wie Ansprache oder Berührungen (wodurch man sie von einer physiologischen "Geistesabwesenheit", einem tiefen In-Gedanken-versunken-Sein, einem Tagträumen unterscheiden kann) und bekommen einen leeren Blick sowie ein ausdruckslos wirkendes Gesicht. Ebenso plötzlich kehrt das volle Bewusstsein zurück und die Betroffenen fahren, oft nach einer kurzen Verunsicherung, einem Stutzen über den Aussetzer in ihrer Wahrnehmung, in ihrer durch die Absence unterbrochenen Tätigkeit fort. In den meisten Fällen haben sie keine Erinnerung an die Absence. Treten mit der beschriebenen einfachen Absence (auch simple oder blande Absence genannt) noch andere Anfallserscheinungen auf, so spricht man von einer komplexen Absence.

Beim Pseudo-Lennox-Syndrom treten solche klassischen Absencen in einer Sonderform auf, der atypischen ("ungewöhnlichen") Absence. Bei ihnen sind die Übergänge vom und in den Wachzustand nicht so plötzlich, sondern verlaufen langsamer, schleichend. Auch ist die Bewusstseinseintrübung oft weniger stark, so dass eine verminderte Reaktion auf Ansprache erhalten bleiben kann. Auch bei ihnen kann es zu Begleiterscheinungen wie leichten Zuckungen im Gesicht, etwa in Form eines Blinzelns oder von Zuckungen des Augenlides oder des Mundwinkels kommen. Manchmal sind auch sie gleichzeitig mit Myoklonien und Atonien verbunden, wie sie oben beschrieben wurden. Bei atypischen Absencen zeigt sich ein anderes EEG-Muster im Vergleich zu typischen Absencen, und auch bei den mit ihnen zugleich auftretenden Myoklonien stellt sich die dabei zu beobachtende EEG-Veränderung anders dar als bei den klassischen myoklonischen Absencen.

Beim Pseudo-Lennox-Syndrom besteht eine Neigung zum Auftreten von Staten. Ein Status bedeutet, dass die Anfälle entweder wesentlich länger andauern, als es normalerweise der Fall wäre, oder aber in dauernden Serien so kurz hintereinander auftreten, dass der Betroffene keine Gelegenheit hat, sich dazwischen wieder zu erholen. Grundsätzlich ist ein Status bei allen Anfallsformen möglich.

Ein Grand-Mal-Status kann beispielsweise aufgrund von langdauernden Atemstillständen oder einem Herzversagen zum Tode führen. Andere Staten sind nicht lebensbedrohlich, können aber bei häufigem Auftreten oder wenn sie nicht unterbrochen werden zu Entwicklungsrückschritten in nicht unerheblichem Ausmaß führen. Bei einem Absence-Status können Betroffene über Stunden oder sogar Tage hinweg in eine Art Dämmerzustand verfallen, der nicht immer als epileptischer Status erkannt wird, weil sie manchmal dennoch begrenzt ansprechbar und zu fahrigen Handlungen fähig bleiben.

Darüber hinaus kann es als weiterer Anfallsform zu einem ESES kommen, einem bioelektrischen Status im Schlaf ("electrical status epilepticus during slow sleep"), auch CSWS bzw. CSWSS genannt ("continous spikes and waves during slow sleep"), der eine ständige epileptische Entladung im Gehirn während des Schlafes bedeutet und nur durch eine EEG-Ableitung im Schlafzustand erkennbar ist.

Das Pseudo-Lennox-Syndrom ist häufig mit einem ESES (einem bioelektrischen Status im Schlaf) verbunden, das sich in einer chrarakteristischen Veränderung des EEG während einer Ableitung im Schlaf zeigt. Besonders diese ununterbrochene generalisierte hypersynchrone (also epilepsietypische) Entladung im Schlaf sowie Anfallsstaten können schwerwiegende bleibende Entwicklungsstörungen zur Folge haben, bis hin zu einer schweren geistigen Behinderung.

Eine ausreichende Behandlung des Pseudo-Lennox-Syndromes und insbesondere auch des ESES ist wegen der Gefahr von schwerwiegenden Entwicklungsrückständen sehr wichtig. Doch gestaltet diese sich meist schwierig. Deshalb weisen gut die Hälfte der Betroffenen gegen Ende der Pubertät erhebliche Rückstände in ihrer geistigen Entwicklung auf.

Es gibt verschiedene Antiepileptika (Medikamente zur Behandlung einer Epilepsie), die beim Pseudo-Lennox-Syndromes eingesetzt werden. Sie werden zunächst in Monotherapie eingesetzt, meist jedoch in Kombinationstherapie von mehreren Medikamenten, da eines allein vielfach keine ausreichende Wirkung zeigt. In der Regel beginnt man mit dem Wirkstoff Sultiam. Danach wird meist Valproat oder Lamotrigin gewählt, manchmal auch zusätzlich Clobazam oder Suximide (z.B. Ethosuximid). Schließlich können auch Corticosteroide (z.B. Cortisol) bzw. ACTH zum Einsatz kommen.

Häufig treten begleitend zum Pseudo-Lennox-Syndrom und besonders zum ESES massive, oft aggressiv geprägte Verhaltensauffälligkeiten und Hyperaktivität auf, die nicht erziehungsbedingt sind und bei denen deshalb Erziehungsmaßnahmen nur begrenzt wirksam sind. Diese Auffälligkeiten können durch entsprechende medikamentöse Behandlung meist etwas gemildert werden.

Trotz der damit verbundenen Gefahren für die Entwicklung des betroffenen Kindes wird das Pseudo-Lennox-Syndrom zu den benignen (gutartigen) Epilepsien gezählt. Dies ist der Fall, weil in den meisten Fällen die Betroffenen mit Ende der Pubertät anfallsfrei werden. Das wiederum ist ein Indiz dafür, dass vermutlich tatsächlich eine gestörte Hirnreifung die Ursache ist, die sich im Laufe der mit der Pubertät verbundenen Entwicklungsschübe verbessert.

Doch auch nach erfolgter Anfallsfreiheit sind die meisten im Verlaufe der Epilepsie aufgetretenen Probleme in der Entwicklung irreversibel, also unumkehrbar, so dass es meist trotz Entwicklungsfortschritten nach erreichter Anfallsfreiheit bei schweren Beeinträchtigungen der Betroffenen bleibt. Das betrifft insbesondere häufig aufgetretende kognitive Einschränkungen, das heißt solche in der geistigen Entwicklung. Dennoch gibt es – selten – auch Betroffene, deren Intelligenz auf normalem Niveau bleibt oder sogar – sehr selten – formal den Kriterien einer Hochbegabung entspricht.

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Source : Wikipedia